Tumor de Wilms

Extraído do Manual de Normalização em Cancêr Urológico Sociedade Brasileira de Urologia (SBU)

I – Epidemiologia

Incidência: Atinge oito de cada um 1.000.000 de crianças, 75% dos casos manifestam-se antes dos cincos anos e o pico de incidência é por volta dos três anos de idade, com igual freqüência em ambos os sexos.

Fatores de Risco: Cerca de 85% dos casos apresentam a forma esporádica, em 15% dos pacientes a doença associa-se a doenças genética, como a síndrome de Beckwith-Wiedmann (10% desenvolvem tumor de Wilms), hemi-hipertrofia, WAGR (Wilms, anirdia, malformações genitais, retardo mental) ou aniridia esporádica.

História Natural: A sobrevida de 5 anos é de 93% para todos os estágios, sendo da ordem de 96% em doença localizada, de 88% em doença localmente avançada e de 60% em doença metástatica.

Constituem fatores de risco para progressão e óbito pela doença, a idade do paciente (metástases iniciais mais comuns em crianças ³ 6 anos), o estágio da doença (pior em estágios III e IV) e a presença de histologia desfavorável)

II - Patologia

O estudo histológico permite definir 2 padrões morfológicos: tumores de histologia favorável, que compreendem 90% dos casos, e os tumores desfavoráveis (anaplásticos), que surgem em 10% dos pacientes. O sarcoma de células claras e o tumor rabdóide do rim, antes incluídos no grupo de lesões de histologia desfavorável, são atualmente considerados como entidades a parte do tumor de Wilms.

A progressão desses tumores pode se fazer localmente (retroperitonio, veia renal-veia cava e linfonodos regionais). Metástases à distância surgem em pulmão, fígado, ossos e cérebros. Lesões metastáticas em cérebro podem sugerir a presença de tumor rabdóide e metástases em ossos representam indício de sarcoma de células claras.

III – Estagiamento (National Wilms Tumor Study – NWTS)

I – Tumor limitado ao rim e completamente ressecado

II – Extensão extra-renal mas completamente ressecado.
      Tumor biopsiado ou ruptura retroperitoneal durante o ato cirúrgico.
      Invasão macroscópica da veia renal-veia cava

III – Tumor residual após a cirurgia, confinado ao abdomem.
        Invasão dos órgãos adjacentes
        Metástases para linfonodos regionais
        Ruptura intraperitoneal durante o ato cirúrgico

IV – Metástases hematogênicas para pulmão, fígado, ossos e cérebro
       Metástases para linfonodos extra-abdominais

V – Tumor bilateral síncrono (cada lado deve ser definido entre estágios I e III)

IV – Diagnóstico

Tumor Primário

1. Exames Básicos

.:: Hematológicos: hemograma, creatinina
.:: Urina: sedimento quantitativo
.:: Ultrassom de abdomem e veia cava
.:: Tomografia computadorizada de abdomem

2. Exames Opcionais

.:: Urografia excretora (suspeita de estágio V)
.:: Ressonância magnética (estudo da veia renal)

Metástases

1. Exames Básicos

.:: Hematológicos: função hepática
.:: Radiografia do tórax
.:: Tomografia de abdomem e tórax

2. Exames Opcionais

.:: Ressonância magnética abdomem e tórax (invasão da veia cava)
.:: Cintilografia óssea (sarcoma de células claras)
.:: Ressonância magnética de crânio (tumores rabdóides)

V – Tratamento

Tumores em Estágio I, Qualquer Histologia e em Estágio II, Histologia Favorável I

1. Tratamento Básico

.:: Nefrectomia seguida quimioterapia por 24 semanas (pulso de actinomiina-D e vincristina) nos casos em estágio I e por 27 semanas (actinomicina-D, vincristina e epirubicina) nos casos em estágio II.

Tumores em Estágio III, Histologia Favorável

1. Tratamento Básico

.:: Nefrectomia seguida de radioterapia local (total 1000 rads) e de quimioterapia por 24 semanas (pulso de actinomicina D, pulso de doxorubicina e vincristina)

2. Tratamento Opcional

.:: Quimioterapia por 4 semanas (Actinomicina-D e vincristina) seguida de nefrectomia e radioterapia abdominal 9 (total 2500-3000 rads) seguida de quimioterapia por 27 semanas (actinomicina-D, vincristina, epirubicina)

Tumores em Estágio IV, Histologia Favorável

1. Tratamento Básico

.:: Nefrectomia seguida de radioterapia local (total 1000 rads, se lesão primária for estágio III) e de radioterapia das metástases (1200 rads em pulmão, 3000 rads em fígado, ossos e cérebro), seguida de quimioterapia por 15 meses (pulso de actinomicina-D, pulso de doxorubicina e vincristina)

2. Tratamento Opcional

.:: Quimioterapia por 6 semanas (actinomicina-D, vincristina, epirubicina)
seguida de nefrectomia e de quimioterapia por 32 semanas (actinomicina-D, vincristina, epirubicina) quando metástases regrediram ou por 25 semanas, associada à radioterapia sobre as lesões residuais (total 2000 rads)

Tumores em Estágios II, III e IV, Histologia Desfavorável

1. Tratamento Básico

.:: Nefrectomia seguida de radioterapia abdominal (1000 rads) e de quimioterapia por 15 meses (pulso de actinomicina-D, pulso de doxorubicina, vincristina e ciclofosfamida), associada à radioterapia sobre as metástases se estágio IV.

Tumores em Estágio V, Histologia Favorável

1. Tratamento Básico

.:: Biópsia bilateral seguida de quimioterapia por 6 semanas (pulso de actinomicina-D, pulso de doxorubicina e vincristina), seguida de ressecção cirúrgica das lesões. Complementação terapêutica em função do estágio cirúrgico e histologia das lesões.

Tumores Irressecáveis

1. Tratamento Básico

.:: Irradiação pré-operatória e/ou quimioterapia por 6 semanas (pulso de actinomicina-D, pulso de doxorubicina e vincristina) seguidas de nefrectomia radical. Complementação terapêutica em função do estágio cirúrgico e histologia do tumor.


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